Kawasakiho choroba, pôvodne nazývaná "mukokutánny uzlinový syndróm", je akútne systémové ochorenie, ktoré sa prvýkrát objavilo v anglickej odbornej literatúre v roku 1967. Opísal ju japonský pediater Tomisaku Kawasaki, ktorý zaznamenal skupinu detí s charakteristickými príznakmi: horúčkou, kožnou vyrážkou, konjunktivitídou (tzv. "červenými očami"), enantémom (začervenaním sliznice hrdla a ústnej dutiny), opuchmi rúk a nôh a zväčšenými lymfatickými uzlinami na krku. Toto ochorenie predstavuje zápal stien tepien stredného kalibru, ktorý môže viesť k ich rozšíreniu, najmä v oblasti koronárnych tepien.
Epidemiológia a rizikové faktory
Kawasakiho choroba je zriedkavá, no zároveň najčastejšia vaskulitída detského veku spolu s Henochovou-Schönleinovou purpurou. Vyskytuje sa celosvetovo, s najvyšším výskytom v Japonsku. Postihuje takmer výlučne deti, pričom približne 85 % pacientov má menej ako 5 rokov, s najvyšším výskytom medzi 18. a 24. mesiacom života. Deti mladšie ako 3 mesiace a staršie ako 5 rokov sú postihnuté zriedkavejšie, avšak u nich je vyššie riziko vzniku koronárnych aneuryziem. Ochorenie je častejšie u chlapcov ako u dievčat.
Etiológia a genetická predispozícia
Presná príčina Kawasakiho choroby nie je známa. Predpokladá sa, že spúšťačom je infekcia, pravdepodobne vírusového alebo bakteriálneho pôvodu. U jedincov s genetickou predispozíciou môže táto infekcia vyvolať hypersenzitivitu alebo poruchu imunitnej odpovede, ktorá následne spustí zápalový proces. Dôležité je zdôrazniť, že Kawasakiho choroba nie je dedičné ochorenie v pravom slova zmysle. Hoci sa predpokladá istá genetická vnímavosť, len výnimočne postihuje viacero členov rodiny. Ochorenie nie je infekčné a neprenáša sa z jedného dieťaťa na druhé. Prevencia ochorenia nie je možná.
Klinické prejavy a fázy ochorenia
Prejavy Kawasakiho choroby môžu byť rôznorodé a líšia sa od prípadu k prípadu. Nie každé dieťa má všetky typické príznaky.
- Nevysvetliteľná horúčka: Je to prvotný a často jediný príznak, ktorý môže pretrvávať aj viac ako 5 dní. Deti bývajú výrazne predráždené.
- Konjunktivitída: Zápal očných spojiviek oboch očí, bez výtoku a hnisu.
- Kožné vyrážky: Môžu mať rôzne formy, pripomínajúce osýpky, šarlach alebo žihľavku.
- Zmeny v ústnej dutine: Charakteristické sú sýtočervené, popraskané pery, červený "jahodový" jazyk a začervenanie hltana.
- Postihnutie končatín: Opuchy rúk a nôh, začervenanie dlaní a plosiek nôh. Približne 2-3 týždne od začiatku ochorenia nastupuje charakteristické ošupovanie kože na končekoch prstov rúk a nôh.
- Ďalšie príznaky: Môžu zahŕňať bolesti a/alebo opuchy kĺbov, bolesti brucha, hnačku, celkovú predráždenosť a bolesti hlavy.
Fázy ochorenia:
- Akútna fáza: Trvá prvé dva týždne, kedy je prítomná horúčka a ostatné popísané príznaky.
- Subakútna fáza: Od 2. do 4. týždňa, kedy dochádza k vzostupu počtu krvných doštičiek a môžu sa objaviť aneuryzmy.
- Fáza rekonvalescencie: Od konca 1. do 3. mesiaca, kedy dochádza k postupnému zotavovaniu.
Kawasakiho choroba - Pediatrické ošetrovateľstvo - Kardiovaskulárne poruchy | @LevelUpRN
Diagnostika
Diagnostika Kawasakiho choroby je klinická, založená na hodnotení lekára. Definitívna diagnóza sa stanovuje pri prítomnosti nevysvetliteľnej horúčky trvajúcej viac ako 5 dní spolu so štyrmi z piatich hlavných klinických znakov: obojstranná konjunktivitída, zväčšené lymfatické uzliny, kožná vyrážka, zmeny na slizniciach ústnej dutiny a jazyka a zmeny na končatinách. Je nevyhnutné vylúčiť iné ochorenia s podobnými príznakmi. U niektorých detí sa vyskytujú neúplné formy ochorenia, ktoré sťažujú diagnostiku.
Laboratórne vyšetrenia nie sú jednoznačné, ale môžu pomôcť pri diagnostike: zvýšená sedimentácia erytrocytov, vysoká hodnota CRP, leukocytóza, anémia, nízka hladina albumínu a zvýšené pečeňové testy. V úvode ochorenia je kľúčové elektrokardiografické a echokardiografické vyšetrenie na detekciu možných abnormalít koronárnych tepien.
Liečba a prognóza
Napriek tomu, že väčšina detí s Kawasakiho chorobou sa vylieči, u niektorých pacientov môže dôjsť k postihnutiu srdca aj napriek adekvátnej liečbe. Liečba spočíva v podaní vysokej dávky intravenóznych imunoglobulínov (IVIG) a acylpyrínu. Tieto lieky účinne znižujú zápal a vedú k ústupu akútnych príznakov. Vysoké dávky IVIG sú zásadné pre zníženie rizika vzniku koronárnych abnormalít. U rizikových pacientov sa môžu podávať aj kortikosteroidy.
Po poklese teploty sa postupne znižuje dávka acylpyrínu. Nízke dávky sa ponechávajú na prevenciu tvorby krvných zrazenín v aneuryzmách alebo v zápalom postihnutých cievach, čím sa predchádza komplikáciám ako je infarkt myokardu. Nízke dávky acylpyrínu sa zvyčajne ponechávajú do normalizácie zápalových parametrov a echokardiografického nálezu.
Prognóza pacientov je vo všeobecnosti dobrá, najmä ak nedôjde k postihnutiu srdca. V takom prípade môžu viesť normálny život bez obmedzení v aktivitách vrátane športu. V prípade pretrvávajúcich abnormalít koronárnych tepien závisí prognóza od vývoja cievnych zúžení a uzáverov.
Iné príčiny bolesti ruky
Je dôležité rozlišovať Kawasakiho chorobu od iných príčin bolesti ruky. Medzi ne patria:
- Syndróm karpálneho tunela: Charakterizovaný bolesťou, znecitlivením a mravčením v prstoch a dlani v dôsledku tlaku na mediálny nerv v zápästí.
- Artritída: Zápal kĺbov, ktorý môže postihnúť aj kĺby ruky.
- Entezopatie (napr. tenisový lakeť, golfový lakeť): Zápal šliach v oblasti lakťa, ktorý sa môže šíriť do predlaktia a ruky.
- Burzitída: Zápal mazových vačkov v okolí kĺbov.
- Úrazy: Zlomeniny, vyvrtnutia, natrhnutia svalov a väzov.
- Nedostatok vitamínov a minerálov: Môže ovplyvniť funkciu kostí a nervov.
- Cievne ochorenia: Ateroskleróza, trombózy môžu obmedziť prietok krvi do končatín.
- Neurologické problémy: Tras rúk u detí môže byť spojený s vývojom nervového systému, silnými emóciami, stresom alebo v zriedkavých prípadoch s neurologickými ochoreniami.
Choroba ruky, nohy, ústa (HFMD)
V kontexte bolesti a vyrážok na rukách je dôležité odlíšiť Kawasakiho chorobu od syndrómu ruky, nohy, ústa (HFMD). HFMD je vysoko infekčné vírusové ochorenie, ktoré sa prejavuje horúčkou, bolesťou hrdla, vyrážkami na dlaniach, chodidlách a v ústnej dutine (afty). Prenáša sa kvapôčkovou infekciou a kontaktom s infikovanými sekrétmi. Hoci obe ochorenia môžu postihnúť ruky, ich príčina, priebeh a liečba sú odlišné. Kawasakiho choroba je systémová vaskulitída s potenciálnymi vážnymi kardiálnymi komplikáciami, zatiaľ čo HFMD je primárne kožné a slizničné ochorenie s dobrou prognózou.
Záver
Kawasakiho choroba je vážne ochorenie, ktoré si vyžaduje včasnú diagnostiku a liečbu. Hoci jej príčina nie je úplne objasnená, moderná medicína ponúka účinné postupy na minimalizáciu rizika vážnych komplikácií, najmä postihnutia srdca. V prípade akýchkoľvek nejasností alebo podozrenia na toto ochorenie je nevyhnutné okamžite vyhľadať lekársku pomoc.